1,5 roczna obserwacja chorego z DMD po dekaniulacji i perspektywy zasadności leczenia żywieniowego w przypadkach chorób nerwowo-mięśniowych na przykładzie chorej z Miastenia Gravis.
21 letni mężczyzna z rozpoznaną dystrofią mięśniową Duchene’a, który w styczniu 2013 r został przyjęty do oddziału intensywnej terapii z powodu ostrej niewydolności oddechowej, został zdekaniulowany w warunkach domowych po 3 miesiącach intensywnego leczenia żywieniowego.
Początkowo przy przyjęciu do OIT waga chorego niedożywionego oscylowała około 30 kg. Do czasu dekaniulacji udało się uzyskać przyrost masy o 13 kg z zastrzeżeniem że wzrost masy dotyczył głównie tkanki mięśniowej. Pierwotne zapotrzebowanie energetyczne, zmierzone przy pomocy kalorymetrii pośredniej wynosiło 6200 kcal/dobę (EE – Energy Expenditure).
Dzięki uprzejmości firmy Promed, która udostępniła sprzęt monitorujący do wykonaniapomiarów w warunkach domowych, wykonano kontrolne pomiary kalorymetrii pośredniej. Uopisywanego chorego, wartości oscylowały w granicach 2000 kcal/dobę po 8 tyg. leczeniażywieniowego. Po 16 tyg współczynnik EE spadł do 1300 kcal/dobę.
U opisywanego chorego wycofały się wszystkie objawy uważane za dysfagię czyli w tym przypadku trudności z połykaniem, duży język, problemy z nadmiarem śliny i niemożnością jej połykania. Wydolność oddechowa poprawiła się do tego stopnia, że skończyły się problemy z zalegającą wydzieliną w drzewie oskrzelowym (chory doskonale zaczął odkrztuszać), a potrzeba wspomagania oddechowego przy pomocy respiratora stała się okresowa. Po unormowaniu homeostazy organizmu uregulowała się częstość pracy serca. Utrzymująca się stale tachykardia do 150/min zmniejszyła się do stałego rytmu <100/min.
Do chwili obecnej chory pozostaje pod opieką zespołu wentylacji domowej oraz zespołu żywienia domowego. W trakcie okresu obserwacji dokonywano modyfikacji leczenia żywieniowego.
Związane to było z różną tolerancją chorego na stosowane mieszanki przemysłowe. Obserwowano zwiększanie się ilości wydzieliny w drogach oddechowych, występujące po preparatach zawierających zwiększoną ilość węglowodanów (mieszanki typu Energy). Najlepsze rezultaty osiągnięto stosując mieszanki typu HP o zwiększonej ilości białka. Stosowano różne kombinacje proporcji żywienia przemysłowego i naturalnego. Zadowolenie rodziców z powodu poprawy stanu ogólnego i przejściowe odstawienie żywienia przemysłowego, spowodowało dosyć szybki spadek masy ciała i pogorszenie stanu chorego – wydłużenie czasu wspomagania oddechowego w ciągu doby. Empirycznie poczynione obserwacje, przez matkę chorego, doprowadziły do stabilizacji przyjmowanych ilości pokarmu przemysłowego w ilości 2000 kcal. Każdą nadwyżkę kaloryczną chory przyjmuje doustnie i stanowi ona zaspokojenie potrzeb smakowych chorego. Od dłuższego czasu waga pacjenta utrzymuje sie na stałym poziomie ok 60 kg i jest to przede wszystkim masa mięśniowa. Tętno wyjątkowo rzadko wzrasta powyżej 100/min. Można z całą pewnością stwierdzić, że w obecnej chwili choroba pacjenta została opanowana do tego stopnia, że nie widać jej postępu.
Miastenia Gravis
W maju 2013 r zgłosiła się na konsultację kobieta lat 90 z problemem dysfagii w przebiegu miastenia gravis. Choroba diagnozowana od 2011 r. W trakcie konsultacji zaobserwowano znaczne łzawienie, trudności w mówieniu (początkowo mowa wyraźna, następnie co raz bardziej bełkotliwa) trudności w żuciu i połykaniu pokarmów. Znaczna wiotkość skóry, trudności w poruszaniu się. W dokumentacji medycznej – liczne konsultacje neurologiczne i okulistyczne (początek choroby związany był z podwójnym widzeniem). Do czasu konsultacji żywieniowej u chorej postawiono diagnozę: Miastenia Gratis i obserwowano zaburzenia krążenia podstawno – kręgowego. Zalecano przyjmowanie następujących leków: Metylase 2×1, Nootropil 2×1, Controloc 20 mg.
Ze względu na problemy z żuciem i cechy niedożywienia zaproponowano chorej przyjmowanie przemysłowych mieszanek żywieniowych drogą doustną. Początkowa dawka wynosiła 500 ml/dobę preparatu Nutrison Energy. Po 2 tygodniach dobrej tolerancji żywienia zwiększono dawkę do 1000 ml/dobę uzyskując po miesiącu znaczną poprawę samopoczucia. Zaproponowano wówczas zmniejszenie dawki Metylase do 1×1 i odstawieniu pozostałych leków , co przy kontynuacji leczenia żywieniowego skutkowało zmniejszeniem łzawienia. Obserwowano systematyczną poprawę stanu ogólnego. Zahamowano spadek masy ciała. Siła mięśniowa uległa znacznemu wzmocnieniu. Zmniejszyły się problemy z utrzymaniem równowagi i polepszyła się zdolność żucia. Przyjmowanie stałych pokarmów zaczęło być mniej męczące i skrócił się czas jedzenia.
Kontynuacja leczenia żywieniowego z modyfikacją składu mieszanek na preparaty smakowe, skutkowała dalszą poprawą stanu ogólnego chorej. Po 2 miesiącach leczenia zredukowano Metylase do 0,5 tbl/dobę. Objawy niekontrolowanego łzawienia ustąpiły. Masa ciała uległa zwiększeniu. Zaobserwowano znaczny przyrost siły mięśniowej. Ustąpiły zaburzenia równowagi (chora samodzielnie weszła na krzesło i powiesiła firanki). Objawy dysfagii ustąpiły całkowicie co zdecydowanie poprawiło nastrój pacjentki, gdyż jest ona miłośniczką dobrego jedzenia. Przybór masy ciała, wzrost napięcia powłok, polepszenie wyglądu ogólnego zaowocowały potrzebą i chęcią zmiany garderoby.
W związku z tym, że leczenie chorej odbywało się wyłącznie w warunkach domowych, uzyskane wyniki, opierają sie głównie na obserwacji chorej , jej własnych relacjach i relacjach jej i opiekunki.
Na podstawie przedstawionych przypadków, wnioskować należy, że leczenie żywieniowe w przypadku chorób nerwowo mięśniowych ma kolosalne znaczenie dla utrzymania dobrostanu chorych.
Niestety – jest to dziedzina całkowicie pomijana w leczeniu klinicznym, lecz jak widać na przedstawionych przykładach bardzo istotna.
Wydaje sie celowe budowanie świadomości, wśród lekarzy, że tak „banalna” czynność jak jedzenie ale jakościowo właściwe ma podstawowe znaczenie dla poprawy wyników leczenia każdej choroby.
Zbigniew Sycz
Specjalista Anestezjologii i Intensywnej Terapii
Zespół Wentylacji Domowej i Zespół Żywienia Domowego
Pallmed Sp. z o.o.