Fundacja Salemander

Grupę pacjentów chorych na DMD można podzielić na dwie grupy. Tych bardzo szczupłych i tych otyłych. Wbrew pozorom ani jedna grupa nie jest dobrze odżywiona.
Wytyczne dotyczące postępowania w DMD zawierają tylko jeden ustęp, który mówi o żywieniu w DMD. Trochę za mało dla choroby, w której właśnie żywienie oprócz rehabilitacji powinno odgrywać największą rolę.
Stan odżywienia organizmu wpływa na stan wszystkich wewnętrznych narządów i układów. Wiec również serca i płuc, nie tylko mięśni. Niedożywienie bialkowo-kaloryczne grozi wyniszczeniem i śmiercią. I niestety z czasem naprawdę tak się dzieje.
Nie mówimy tutaj o żywieniu takim jak chleb z masłem i szynka, mówimy o pełnowartościowym pokarmie odżywczym zawierającym składniki: białka, tłuszcze, węglowodany, mikro i makroelementy.
Skutkiem niedożywienia jest niedobór w organizmie, co najmniej 80 substancji chemicznych o znaczeniu funkcjonalnym, budulcowym i regulującym wszystkie komórki ludzkiego ciała To przede wszystkim właściwe odżywianie stwarza idealne warunki metabolizmu do walki z choroba.
Oprócz innych problemów zdrowotnych w organizmie pacjenta z DMD omówmy dwa najważniejsze, które nas interesują – serce i płuca.
We wczesnym stadium małych chłopców z DMD mówimy o niedożywieniu, z czasem, kiedy organizm powoli wyniszcza brak dystrofiny i nekroza, mówimy już o zagłodzeniu. Nie o zlej woli pacjenta z DMD ani jego opiekuna, mówimy o problemach z przełykaniem. I chociaż tak podają różne publikacje nie jest to zawsze z powodu dysfagii.
Pacjent jest po prostu slaby żeby przełykać, organy odmawiają posłuszeństwa, a odmawiają, dlatego ze pacjent nie je – wiec jest slaby. Mamy zamknięte kolo. Potocznie możemy powiedzieć, ze „mięsnie same się zjadają“.
Wiec wróćmy do serca i płuc – to znaczy układu oddechowego i układu krążenia. W trakcie głodzenia dochodzi do utraty masy mięśnia sercowego a także zmian atroficznych, martwiczych i włóknienia, zmniejszenia objętości wyrzutowej, obniżenia kurczliwości mięśnia, poszerzenia jam serca i zaburzenia rytmu serca.
W układzie oddechowym następuje pogorszenie funkcji mięśni oddechowych i przepony, które sprzyja zmniejszeniu pojemności oddechowej i życiowej, infekcji górnych dróg oddechowych, zapaleniu oskrzeli i płuc.
W poprzednich wstępach pisaliśmy o chłopcu, który jako jedyny w Polsce z DMD zszedł z tracheotomii na własny oddech. Było to możliwe właśnie dzięki właściwemu żywieniu od momentu pobytu na oddziale intensywnej terapii. Jakub trafił na reanimacje ważąc zaledwie 29 kg, jako 20 letni mężczyzna. Nie z winy matki, która go nie karmiła – tak jak się powszechnie sadzi. Może raczej z winy braku informacji w wytycznych dotyczących postępowania w DMD i z braku wiedzy lekarskiej wśród osob kompetentnych.
Dziś Jakub po roku żywienia pełnowartościowym pokarmem wazy 58 kg. Zachowuje motorykę nadgarstków, pisze ciągle sam, napięcie em. w skali 1-16 wynosi 16. Mięsnie są twarde, nieotłuszczone, nigdy nie byli w takiej dobrej kondycji.
Jakub jest „ królikiem doświadczalnym”. Trafił na oddział intensywnej terapii z poziomem, CO2 – 160. Jego niedobór kaloryczny wyniósł 6500 kcal. Nieprawdopodobne, ale prawdziwe. Przyjmując ze młody 20 letni człowiek powinien dzienne spożyć około 2200 kcal, to ten niedobór okazał się nie do pokonania poprzez zwykle codzienne żywienie.
Po wypisaniu ze szpitala Jakub został objęty opieka żywieniowa i dziennie otrzymywał na początek 1500-2000 kcal. Tętno miarowe, serce bez odznak kardiomiopatii. W przeciągu roku wypróbował 4 rodzaje preparatów odżywczych, na które jego organizm reagował rożne. Po selekcji został jeden preparat, na który organizm zareagował bardzo dobrze, bez jakichkolwiek konsekwencji w postaci podwyższonego tętna czy historii żołądkowych. Jesienią Jakub przeszedł ciężkie zapalenie płuc, odmawiając pójścia do szpitala – w konsekwencji był półtora miesiąca pod maską wentylacyjną i w tym czasie właśnie jego zapotrzebowanie na kalorie ponownie wzrosło. I tak zostaje do dnia dzisiejszego.
Dziś jego niedobór kaloryczny w wydychanym powietrzu, biorąc poprawkę na straty z powodu nieszczelności maski, wynosi 1600 kcal, co jest niedobór dzienny każdego młodego zdrowego osobnika.

Niedobór energetyczny: zapotrzebowanie każdego organizmu na energie, która powinna być dostarczona w pożywieniu. Można go obliczyć według algorytmu, ale to, jeśli chodzi o zdrowego człowieka.
Wiec przedstawiam wam Kalorymetrie pośrednią.
Najczęściej stosuje się ja, o ile lekarze są chętni i przeszkoleni na oddziałach intensywnej terapii, dokąd trafiają pacjenci niewydolni oddechowo i krążeniowo. Oczywiście tylko nieliczne szpitale posiadają taki sprzęt, bo jest drogi.
We Wrocławiu ma go tylko jeden szpital – wojskowy.
Jest to urządzenie, które stosuje się u pacjentów po tracheotomii – w wydychanym powietrzu liczy urządzenie kalorie i przerzuca je na ekran. I oczywiście tylko wtedy, kiedy lekarz jest chętny wykonać takie badanie, bo widzi w tym sens. Jest to najbardziej miarodajny wynik, ponieważ rurka tracheotomijna jest szczelna i wprowadzona do ciała człowieka.
Pacjenci są w szpitalu badani właśnie w ten sposób.
Zastanawialiśmy się długo z lekarzem-specjalista jak osiągnąć pomiar osoby, która jest wentylowana nieinwazyjnie. Skoro jest to możliwe przez rurkę tracheotomijną, powinno to być możliwe przez maskę lub ustnik, oczywiście biorąc pod uwagę lekkie straty przestrzeni martwej w masce.
Jest tylko jedna firma w Polsce, która sprzedaje urządzenia Kalorymetrii Pośredniej, udało nam się ja wypożyczyć łącznie z końcówkami i po mnóstwie prób i błędów zmierziliśmy przez maskę w wydychanym powietrzu zapotrzebowanie pacjentów.
Udało nam się to, co do tej pory nikt w Polsce nie zrobił.
Wiec – jeżeli jest odpowiedni sprzęt i końcówki, można ocenić fizycznie niedobór energetyczny pacjenta chorego. I urządzenie, którym się takie badanie wykonuje nazywa się Kalorymetria Pośrednia.