Kategoria: Wentylacja

Respiratoterapia w chorobach nerwowo-miesniowychWROCŁAW_2016 (1)

Respiratoterapia w chorobach nerwowo-miesniowychWROCŁAW_2016 (1)

Długo się zastanawiałam, jak najlepiej ująć w słowach fakty na temat Kamizelki Oscylacyjnej. I to nie ogólne fakty na temat leczenia Kamizelką we wszystkich chorobach, tylko w DMD. Jest to tym trudniejszy temat, ponieważ wiem, ze niektórzy rodzice są zachwyceni jej działaniem i zbierają na nią niemałe środki finansowe.

Ale tak, jak już wielokrotnie pisałam, moim celem nie jest oceniać tylko ostrzegać i informować. Decyzję podejmuje każdy sam.
Kamizelka oscylacyjna przeznaczona był od początku do chorōb płucnych: zapalenie płuc, astma, POCHP, MPD, ale przede wszystkim do mukowiscydozy.
Postęp medycyny i postęp techniczny spowodował, ze urządzenie zostało udoskonalone i znalazło zastosowanie w innych chorobach.
Producenci urządzeń medycznych prześcigają się w prezentacji urządzeń medycznych tych samych dla rożnych chorōb. Nie zawsze to się sprawdza. I myślę, ze tak jest właśnie w przypadku kamizelki oscylacyjnej w DMD.
Nie będę nawiązywała do starych modeli (pneumatycznych), bo o nich szkoda mówić. Nawiąże do nowego typu kamizelki oscylacyjnej – VIBRA VEST, bo chyba o niej myślą rodzice niektórych dzieci chorych na DMD.
O ile zasada działania kamizelki oscylacyjnej wydaje się zasadna, o tyle zapominamy o zależnościach miedzy powstawaniem wydzieliny i jej usuwaniem z organizmu chorego na DMD. Nie zapominajmy ze mukowiscydoza, dla której powstała kamizelka jest zupełnie inna chorobą niż DMD. Nie wažne, ze skutki powikłań po niewydolności oddechowej mogą doprowadzić przy obu chorobach do podobnego stanu, klasyfikacja tych chorōb i ich powstawania jest inna.
Nawiązując do poprzedniego mojego artykułu dotyczącego osłabienia przepony i mięśni oddechowych w DMD, znōw wracamy do głównego problemu z płucami a to jest upośledzony odruch lub brak odruchu kaszlu w DMD. O ile w mukowiscydozie chodzi o lepkość śluzu, nawracające zakażenia i napadowy kaszel, to w DMD chodzi o wyrzut tej wydzieliny w czasie infekcji na zewnątrz. To powinno nastąpić dzięki przeponie, ale niestety w DMD ona z czasem słabnie lub odruch kaszlu zanika.
Owszem nowy typ kamizelki oscylacyjnej Vibra Vest dziala inaczej niż jej poprzedniczki i to na zasadzie oscylacyjnego masażu i ruchu poziomego (wielka zaleta) nie zmienia to faktu, ze nagromadzenia wydzieliny przez Vibra Vest może grozić zaleganiem wydzieliny w górnych partiach płuc i uduszeniem się.
Można to sobie bardzo łatwo wyobrazić. Założenie kamizelki, drenaż i odrywanie się wydzieliny, I co później z nia?. Owszem, jeśli kamizelka ma wykonać drenaż, to inne urządzenie musi doprowadzić do wyrzutu wydzieliny. (tu mam na myśli koflator). Nie widzę powodu stosowania dwóch urządzeń, skoro wystarczy jedno i to jest koflator. Tm bardziej, ze kategorycznym przeciwwskazaniem do stosowania kamizelki oscylacyjnej jest gastrostomia (PEG), która docelowo ma założoną większa cześć dzieci chorych na DMD.
(Oczywiście są tez inne przeciwwskazania do jej stosowania: ostoreoporoza, port naczyniowy, PEG, choroby przełyku, bolesność klatki piersiowej (skolioza), wzdęcia brzucha, skurcze oskrzeli, niekontrolowane nadciśnienie, zmiany skórne w obrębie klatki piersiowej, powiększone narządy jamy brzusznej. Ale dla mnie najważniejszy z nich – brak odruchu kaszlu w DMD

DMD + koflator, respirator, kamizelka oscylacyjna (Iveta Spolnikova)

DMD z czasem powoduje u nastolatka kłopoty z oddychaniem, niewydolność oddechową z powodu nagromadzenia CO2 w płucach. Powinniśmy raz na kwartał przeprowadzać testy oddechowe, ale zaznaczam ze to nie jest łatwe. Ze względu na upośledzoną pracę przepony, dzieci z DMD rzadko kiedy są w stanie wykonać prawidłową spirometrię. Czasem nawet osoba dorosła zdrowa ma problem z jej wykonaniem.

U Kuby się ona raczej nie udawała. Zrezygnowaliśmy z niej czasem, i co 3 miesiące wykonywaliśmy w przychodni przyszpitalnej badania gazometryczne oceniające poziomy O2 i CO2 i dwuwęglanów we krwi (potocznie gazometria pobrana z palca). Oprócz objawów klinicznych u dziecka  to właśnie badania gazometryczne są miarodajnym wskaźnikiem do rozpoczęcia respiroterapi u chłopca z DMD.

Objawy kliniczne: są związane przede wszystkim  z narastaniem nocnej hiperwentylacji i hipoksji. – nocne poty, niespokojny sen, lęki i koszmary, ciągle zmiany pozycji, problemy z obudzeniem się rano, poranne zawroty głowy, senność w ciągu dnia. Gazometria wykazująca obniżona zawartość O2 i zawartość CO2 we krwi powyżej 40 jest już wskazaniem do nieinwazyjnej wentylacji mechanicznej (NIV, non-invasive mechanical ventilation)

Przewlekła niewydolność oddychania (CRF, chronic respiratory failure) to stan powstały w następstwie uszkodzenia płuc, klatki piersiowej lub układu nerwowo-mięśniowego. Rozwija się stopniowo. Przejawia się nieprawidłowym składem gazów krwi (hipoksemią lub hipoksemią i hiperkapnią).

Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna (NIV) jest skuteczną metodą leczenia. Główne cele NIV to w zależności od choroby podstawowej: wydłużenie życia, poprawa wydolności oddechowej, poprawa wydolności układu krążenia i jakości snu.

„Warunkiem do życia człowieka jest tlenowa przemiana substancji wysokoenergetycznych takich jak adenozynotrifosforan (ATP, adenosine triphosphate). Do jego wytwarzania konieczne jest dostarczenie tlenu do tkanek i narządów. Jest ono uwarunkowane prawidłowym funkcjonowaniem niezbędnych do życia narządów: układu oddechowego i układu sercowo-naczyniowego wraz z łączącym je ogniwem — zawieszonymi w osoczu erytrocytami.

 Niedobór substancji wysokoenergetycznych, których wytwarzanie zależy od dostaw tlenu prowadzi do szybkiego obumarcia komórek układu nerwowego i śmierci organizmu.

 W przypadku chorób przewlekłych możliwa jest częściowa adaptacja do nowych warunków, w szczególności do zwiększonego ciśnienia parcjalnego CO2. Ośrodek oddechowy pnia mózgu na podstawie informacji pochodzących z receptorów obwodowych warunkuje prawidłową wentylację pęcherzykową. W warunkach fizjologicznych wydolność oddychania jest uzależniona od właściwego dostosowania wentylacji pęcherzyków płucnych prawidłowo perfundowanych krwią o odpowiedniej zawartości hemoglobiny.

Osoba zdrowa w warunkach zwiększonego zapotrzebowania energetycznego, na przykład podczas wysiłku fizycznego, infekcji przebiegającej z gorączką lub przebywania w atmosferze o zmniejszonej zawartości tlenu (pobyt na dużych wysokościach) reaguje zwiększoną aktywnością ośrodkowego układu nerwowego, za pośrednictwem przepony i dodatkowych mięśni oddechowych zwiększa intensywność wentylacji pęcherzykowej. Dostosowuje pojemność minutową serca do nowych warunków tak, aby utrzymać wystarczający dowóz utlenowanej hemoglobiny do tkanek obwodowych.

U osoby chorej maleje rezerwa oddechowa, co początkowo powoduje hipoksemię w okresach zwiększonego zapotrzebowania na tlen. Dłużej utrzymujące się zwiększone zapotrzebowanie na tlen powoduje wyczerpanie się mechanizmów kompensacyjnych.

Rozwija się wówczas CRF, czyli stan, w którym obniża się ciśnienie parcjalne tlenu — hipoksemia (PaO2 < 55–60 mm Hg). Hipoksemii może towarzyszyć retencja dwutlenku węgla — hiperkapnia (PaCO2 > 50 mm Hg) .

Jedyną przyczyną hiperkapni jest hipowentylacja pęcherzykowa (VA) tzn. wentylacja nieadekwatna do objętości wyprodukowanego przez organizm dwutlenku węgla. Taka niewydolność oddychania charakteryzuje się wtórnym do retencji CO2 obniżeniem PaO2 oraz prawidłową wielkością pęcherzykowo-włośniczkowej różnicy ciśnień parcjalnych tlenu (PA-aO2).

Podstawowym mięśniem oddechowym, bardziej efektywnym niż dodatkowe mięśnie oddechowe, jest przepona. Jej kurczliwość może dochodzić do 40% długości włókna . Pomimo to, podobnie jak inne mięśnie poprzecznie prążkowane, na skutek wytężonej pracy może ulec zmęczeniu (utracić kurczliwość).

Istotą stosowania NIV jest nie tylko poprawa samej wentylacji, lecz przede wszystkim poprawa oddychania komórkowego tkanek i narządów. Dlatego podczas stosowania NIV należy brać pod uwagę jej wpływ na czynność układu sercowo -naczyniowego. Wentylacja dodatnim ciśnieniem zmniejsza obciążenie wstępne przeciążonej prawej komory serca. W efekcie zmniejsza się wielkość prawej komory i poprawia się jej wydolność jako pompy.“

Oczywiście bardzo duży wpływ na obciążenie płuc i serca ma tutaj nadmierna waga pacjenta, ale o tym następnym razem.

Wiec skoro juz zaobserwowaliśmy u syna podobne objawy kliniczne, wymienione wyżej zgłaszamy to pulmonologowi albo lekarzowi rodzinnemu, który kieruje obecnie waszego syna na oddział pulmonologii albo neurologii (procedura NFZ) i po badaniach syn powinien otrzymać do domu (po przeszkoleniu rodiny) respirator i lekarz prowadzący z ośrodka ustali parametry oddechowe na respiratorze i wasz syn ma nareszcie spokojny sen i pełny oddech. Podkreślam, respirator to nie jest tlenoterapia. Respirator pracuje na zupełnie innych zasadach niz. koncentrator tlenu.

W tym miejscu również uczulam tlenoterapia i koncentrator tlenu nie jest dla naszych chłopców – nie jest dla chłopców z DMD. Rygorystycznie uczulam – może im bardzo zaszkodzić.

Respirator ma za zadanie wspomóc oddech Waszego dziecka i „oczyścić” płuca z zalęgającego CO2. Nie wtłacza mu żaden tlen ani powietrze do płuc, tylko współgra z oddechem.

Słyszałam ostatnio bardzo zle plotki. Ktoś rozpowiada, ze respirator  ciśnie na serce i przyspiesza jego uszkodzenie. Nic bardziej mylnego. To właśnie zalęgające CO2 w płucach i obniżająca się wartość O2 przyśpieszają tętno serca, które i tak chłopcom z DMD (arytmia) częściej bije niż zdrowym rówieśnikom. Płuca nie pompują tlenu do komórek sercowych, przez co one ulęgają uszkodzeniu i szybciej się zużywają.

Zaniedbane leczenie oddechowe  – to znaczy lekceważenie objawów klinicznych niewydolności oddechowej, począwszy od nocnej hiperwentylacji niestety doprowadza do zapaści i konieczności podłączenia młodego człowieka do IV – inwazyjnej wentylacji (tracheostomii). Z tracheostomii trudno się schodzi z powrotem na własny oddech, oczywiście jest to możliwe (tak jak w przypadku mojego syna Jakuba).

Zapaść (niewydolność oddechowa) jest to czasem proces nagły (poinfekcyjny) ale zazwyczaj bywa u chłopców z DMD to proces długotrwały, miedzy 13-18 rokiem życia. Opłaca się to nie lekceważyć. (samo nie zniknie).

Dobrze prowadzona wentylacja i odpowiednie żywienie (oprócz rehabilitacji) mogą efektywnie wydłużyć życie chłopca z DMD, który ma szanse już dzisiaj doczekać leku.

DMD + koflator, respirator, kamizelka oscylacyjna

Iveta Spolnikova

Wczoraj podzieliłam się z Wami swoimi obserwacjami dotyczącymi Idebenone i serca, a od długiego czasu nurtuje mnie zagadnienie jak Wam najlepiej i najrzetelniej przedstawić swoją opinię, obserwacje i długoletnie doświadczenia dotyczące problemów oddechowych u chłopców z DMD. Na warsztatach obiecałam, ze będę się dzieliła z Wami swoimi doświadczeniami i wy wybierzecie sobie z nich to, co Wam odpowiada.

Wiec dzisiaj wypełniam obietnicę i piszę o jednej z najważniejszych broni w walce ze skutkami DMD a to jest respiroterapia. (wentylacja). Oprócz swoich własnych doświadczeń i przemyśleń, będę się posiłkowała przemyśleniami z moich rozmów i podpowiedzi jednego z (według mnie) najlepszych polskich lekarzy w respiroterapii, który był w Polsce pierwszy i który od lat przemierza drogi Polski, żeby nieść pomoc w tej dziedzinie. Pewnie kiedyś zawita na nasze warsztaty. (przynajmniej mi to obiecal)

Podzielę swoje przemyślenia na trzy części, żeby był czas na Wasze przemyślenia. Jest to temat bardzo szeroki i musze opisać przed, w czasie i po. To znaczy przed – kierunek i skutek (przyczynę wszyscy znamy)problemów oddechowych, ratunek (sprzęt) i wniosek porównawczy. Jeśli będziecie cierpliwi i przeczytacie, zrozumiecie. I nie pisze ten artykuł żeby Was wystrasyc, raczej żebyście wiedzieli co grozi, byli przygotowani i mogli temu zapobiec. Bo można.

Oprócz innych skutków DMD (wszyscy je znamy) poważne następstwa dotyczą właśnie niewydolności oddechowej (NO) u naszych chłopców. Oprócz niewydolności krążeniowej jest to jeden z powodów, który nam spędza sen z powiek.

Niewydolność oddechowa (będę ja nazywała w skrócie NO) może przebiegać dwutorowo. Oba tory mogą doprowadzić do niekorzystnego stanu i przebiegać niezależnie od siebie. I przed obydwoma można się z sukcesem długo bronić.

1. Chłopcy z DMD maja upośledzony odruch kaszlu. Wynika to jak wiadomo z osłabienia mięśni oddechowych. To osłabienie może długo nie być widoczne i przebiegać bezobjawowo. Osłabienie może na jakiś czas skutecznie wstrzymać systematyczne pływanie i nurkowanie, powiększając pojemność płucną, dając szanse płucom bronić się przed infekcjami. Bo właśnie o nich mówimy w pierwszym wypadku – o infekcjach.  Jeśli jest młody człowiek odporny na infekcje to bardzo dobrze, jeśli pływa to podwójnie dobrze. Ale przez cały czas nie da się unikać infekcji. Chłopcy maja kolegów, uczęszczają do szkol.

Prędzej czy później ich bestia infekcja dopadnie. Co się wtedy dzieje? Choroba podstawowa DMD – mięsnie oddechowe słabe. Infekcja atakuje płuca, w których się produkuje, gromadzi i zalega wydzielina. Ze względu na osłabioną przeponę i upośledzony odruch kaszlu nie następuje przesun wydzieliny do górnych dróg oddechowych i młody człowiek nie jest w stanie plwocinę z siebie wydostać. Niestety, może się udusić. Oczywiście dobrze przeprowadzonym oklepywaniem i toaletą drzewa oskrzelowego można nieco przesunąć wydzielinę do górnych dróg oddechowych, ale to wciąż za malo.

I niestety ten rodzaj niewydolności oddechowej może nastąpić jeszcze przed objawami tej, o której będzie w drugim punkcie. Niewydolność oddechowa z powodu infekcji i zalęgającej wydzieliny tak samo może doprowadzić do fatalnych skutków, ta jak ta wysokim poziomem CO2. (o niej jutro)Infekcje towarzysza chłopcom z DMD tak jak im zdrowym równolatkom od małego. Zdrowy równolatek sobie poradzi z choroba co chłopak z DMD? Oczywiście wprowadzamy natychmiast antybiotyk, ale póki on zadziała potrzeba trochę czasu. I ten czas jest zbyt cenny.

I to jest czas na Koflator. Już o nim pisałam parę tygodni temu.

W czasie,  kiedy jeszcze nie potrzeba młodemu człowiekowi respiratora, jest to najlepsze urządzenie, jakie ktoś wymyślił dla naszych chłopców. Potrafi skrócić czas choroby o 2/3, wyprzedzić antybiotyk i uratować życie. (odciąża serce, ponieważ infekcja przyspiesza jego tętno i zużycie)

Cykl  – 3 oddechy na dodatnim ciśnieniu i wydech na ujemnym, który imituje odruch kaszlu i wyciąga cala plwocinę z płuc.

Nie boli, nie uzależnia, bardzo pomaga. Od wczesnych lat można go stosować.

„Zasada działania urządzenia polega na podawaniu do dróg oddechowych powietrza pod dodatnim ciśnieniem i następnie, gwałtownej zmianie ciśnienia na ujemne (imitującej odruch kaszlu), co powoduje zasysanie wydzieliny dróg oddechowych i ich oczyszczanie. Uzyskiwane przy pomocy urządzenia przepływy w drogach oddechowych sięgają 270 l/min“