Niewydolnosc oddechowa – koflator

DMD + koflator, respirator, kamizelka oscylacyjna

Iveta Spolnikova

Wczoraj podzieliłam się z Wami swoimi obserwacjami dotyczącymi Idebenone i serca, a od długiego czasu nurtuje mnie zagadnienie jak Wam najlepiej i najrzetelniej przedstawić swoją opinię, obserwacje i długoletnie doświadczenia dotyczące problemów oddechowych u chłopców z DMD. Na warsztatach obiecałam, ze będę się dzieliła z Wami swoimi doświadczeniami i wy wybierzecie sobie z nich to, co Wam odpowiada.

Wiec dzisiaj wypełniam obietnicę i piszę o jednej z najważniejszych broni w walce ze skutkami DMD a to jest respiroterapia. (wentylacja). Oprócz swoich własnych doświadczeń i przemyśleń, będę się posiłkowała przemyśleniami z moich rozmów i podpowiedzi jednego z (według mnie) najlepszych polskich lekarzy w respiroterapii, który był w Polsce pierwszy i który od lat przemierza drogi Polski, żeby nieść pomoc w tej dziedzinie. Pewnie kiedyś zawita na nasze warsztaty. (przynajmniej mi to obiecal)

Podzielę swoje przemyślenia na trzy części, żeby był czas na Wasze przemyślenia. Jest to temat bardzo szeroki i musze opisać przed, w czasie i po. To znaczy przed – kierunek i skutek (przyczynę wszyscy znamy)problemów oddechowych, ratunek (sprzęt) i wniosek porównawczy. Jeśli będziecie cierpliwi i przeczytacie, zrozumiecie. I nie pisze ten artykuł żeby Was wystrasyc, raczej żebyście wiedzieli co grozi, byli przygotowani i mogli temu zapobiec. Bo można.

Oprócz innych skutków DMD (wszyscy je znamy) poważne następstwa dotyczą właśnie niewydolności oddechowej (NO) u naszych chłopców. Oprócz niewydolności krążeniowej jest to jeden z powodów, który nam spędza sen z powiek.

Niewydolność oddechowa (będę ja nazywała w skrócie NO) może przebiegać dwutorowo. Oba tory mogą doprowadzić do niekorzystnego stanu i przebiegać niezależnie od siebie. I przed obydwoma można się z sukcesem długo bronić.

  1. Chłopcy z DMD maja upośledzony odruch kaszlu. Wynika to jak wiadomo z osłabienia mięśni oddechowych. To osłabienie może długo nie być widoczne i przebiegać bezobjawowo. Osłabienie może na jakiś czas skutecznie wstrzymać systematyczne pływanie i nurkowanie, powiększając pojemność płucną, dając szanse płucom bronić się przed infekcjami. Bo właśnie o nich mówimy w pierwszym wypadku – o infekcjach.  Jeśli jest młody człowiek odporny na infekcje to bardzo dobrze, jeśli pływa to podwójnie dobrze. Ale przez cały czas nie da się unikać infekcji. Chłopcy maja kolegów, uczęszczają do szkol.

Prędzej czy później ich bestia infekcja dopadnie. Co się wtedy dzieje? Choroba podstawowa DMD – mięsnie oddechowe słabe. Infekcja atakuje płuca, w których się produkuje, gromadzi i zalega wydzielina. Ze względu na osłabioną przeponę i upośledzony odruch kaszlu nie następuje przesun wydzieliny do górnych dróg oddechowych i młody człowiek nie jest w stanie plwocinę z siebie wydostać. Niestety, może się udusić. Oczywiście dobrze przeprowadzonym oklepywaniem i toaletą drzewa oskrzelowego można nieco przesunąć wydzielinę do górnych dróg oddechowych, ale to wciąż za malo.

I niestety ten rodzaj niewydolności oddechowej może nastąpić jeszcze przed objawami tej, o której będzie w drugim punkcie. Niewydolność oddechowa z powodu infekcji i zalęgającej wydzieliny tak samo może doprowadzić do fatalnych skutków, ta jak ta wysokim poziomem CO2. (o niej jutro)Infekcje towarzysza chłopcom z DMD tak jak im zdrowym równolatkom od małego. Zdrowy równolatek sobie poradzi z choroba co chłopak z DMD? Oczywiście wprowadzamy natychmiast antybiotyk, ale póki on zadziała potrzeba trochę czasu. I ten czas jest zbyt cenny.

I to jest czas na Koflator. Już o nim pisałam parę tygodni temu.

W czasie,  kiedy jeszcze nie potrzeba młodemu człowiekowi respiratora, jest to najlepsze urządzenie, jakie ktoś wymyślił dla naszych chłopców. Potrafi skrócić czas choroby o 2/3, wyprzedzić antybiotyk i uratować życie. (odciąża serce, ponieważ infekcja przyspiesza jego tętno i zużycie)

Cykl  – 3 oddechy na dodatnim ciśnieniu i wydech na ujemnym, który imituje odruch kaszlu i wyciąga cala plwocinę z płuc.

Nie boli, nie uzależnia, bardzo pomaga. Od wczesnych lat można go stosować.

„Zasada działania urządzenia polega na podawaniu do dróg oddechowych powietrza pod dodatnim ciśnieniem i następnie, gwałtownej zmianie ciśnienia na ujemne (imitującej odruch kaszlu), co powoduje zasysanie wydzieliny dróg oddechowych i ich oczyszczanie. Uzyskiwane przy pomocy urządzenia przepływy w drogach oddechowych sięgają 270 l/min“

Idebenone

ostatnia aktualizacja: sierpień 2014

Idebenone to silny antyoksydant, który  jest chemicznie pozyskiwany z naturalnego koenzymu Q10 (syntetyczny analog koenzymu Q10), o zdecydowanie większej mocy niż sam koenzym Q10. Jego zadaniem jest spowolnienie spadku funkcji oddechowej u  dzieci chorujących na DMD.

Warto dodać, że idebenone to doustny lek, który jest obecny już na rynku i występuje pod nazwami: Catena ® / Raxone ®/Idebenone. Producentami leku są takie firmy jak:  Santhera Pharmaceuticals (SANN), Kirkmann Labs i inni. Lek od różnych producentów nie różni się składem. Czytaj dalej „Idebenone”

Wschowa 2015

W dniach 16-18.07.2015 przebiegła na Kaczych Dolach w Wschowie na festiwalu reggae zbiórka publiczna na rzecz fundacji Salamander a konkretnie na Zakup Kalorymetrii pośredniej. Była to pierwsza edycja festiwalu Burning Sun, otoczenie dla nas nowe i również środowisko (nie to muzyczne). Zbiórka nie przyniosła  duże skutki finansowe, ale przyniosła wymierne skutki merytoryczne. Znaleźliśmy wspaniałych wolontariuszy, i myślę, ze będzie to bardzo dobra współpraca na przyszłość  tak na drugą edycje Burning Sun 2016, jak i na terenie Wrocławia przy następnych planowanych zbiorkach i koncertach.

OLYMPUS DIGITAL CAMERAOLYMPUS DIGITAL CAMERAOLYMPUS DIGITAL CAMERAOLYMPUS DIGITAL CAMERAOLYMPUS DIGITAL CAMERA17002_719098874862579_221354350540017712_n

Piszą o nas

Michal Mikulski
2015, Poland
His robot performs rehabilitation therapy for muscular injuries and atrophy

Duschenne musclar dysrophy is a hereditary and degenerative disease which destroys the involuntary muscle cells. The deterioration begins in infancy and reduces the patient´s range of motion until it finally produces cardio-respiratory arrest around the age of 25. The bitter end cannot be completely avoided; however through daily physical therapy treatments patients can achieve an improved quality of life. To further these efforts, the young innovator Michal Mikulski has designed the Luna EMG robot, specialized in muscular rehabilitation. This automaton´s capabilities can be adapted to each patient´s specific needs, which allows the Luna EMG to be used not only to treat patients with Duchenne muscular dystrophy but also any person suffering from muscular paralysis.

“Its electromyographic sensors allow the robot to detect the neurological impulses that cause functional muscles to contract, but in the case of these patients, do not produce the desired muscle movement”, Mikulski explains. Once detected, Luna´s motors move the patient´s limb in the same way a healthy person would move. The effect on the patient is to let them see, very emotionally when it´s the first time, how their efforts to move the limb which they are unable to move by themselves materializes in actual movement.

Luna contains a set of interchangeable parts which allow it to be used for the rehabilitation of any muscular group involved in the movement of every joint. Apart from its use in patients with different types of muscular atrophy, it can also be used in those cases where the patient only needs to regain strength after an injury or an operation. Thanks to its ability to adjust its resistance to the force that each patient is able to exercise, Luna could replace the classic weight lifting and pulley based exercises so typically included in rehabilitation treatments.

In 2013 Mikulski, a biomedical engineer with a Master´s Degree in Robotics, was working on his doctorate at the Silesian University of Technology (Poland) when Iveta Spolnikova, the mother of a Duschenne muscular dystrophy patient, contacted him. She had heard about Mikulski´s experience with exoskeletons used for muscular rehabilitation in paraplegics and patients with muscular atrophy and multiple sclerosis. Determined to support others in the same situation as her son, she had founded the Salamander Foundation and she wanted to know whether there was some type of machine that could help with physical therapy treatments.

Two years later, EGZOTech, the company founded by Mikulski, launched Luna EMG, after calling upon the help of a group of Duschenne muscular dystrophy patients from the Salamander Foundation to fine tune the product. “This robot could allow a physical therapist to provide quality care for a larger number of patients”, says the young engineer, who believes that this could alleviate the bottleneck in the access to these therapies caused by the lack of sufficient qualified professionals.

In the eyes of Piotrz Kaczmarek, a profesor at the University of Poznan (Poland) and jury member for MIT Technology Review´s Innovators Under 35 Poland awards, the company founded by Michal Mikulski has a realistic commercialization plan that makes Luna EMG an attractive option for small health care and physical therapy centers.