Idebenone alias Q10 ciag dalszy

W mitochondriach człowieka najpowszechniejszy jest koenzym Q10, w którym łańcuch boczny zbudowany jest z 10 jednostek izoprenowych. W szczególności usprawnia on pracę tych organów, które do prawidłowego funkcjonowania potrzebują dużo energii, czyli serca i mięśni szkieletowych, dostarcza komórkom energii potrzebnej w procesach regeneracji i wzrostu. Ponadto przyczynia się do wytwarzania ATP oraz współdziała z enzymami, których zadaniem jest przyspieszenie procesów metabolicznych.

Koenzym Q10 jest substancją równie niezwykłą, co niezbędną dla życia każdej komórki naszego organizmu. Działa jak iskra, która wyzwala produkcję energii w mitochondriach. Jest podstawowym elementem łańcucha oddechowego, biorąc czynny udział w przenoszeniu protonów i elektronów. Wszystkie nasze narządy potrzebują do funkcjonowania stałej dostawy koenzymu Q10 Największa jego koncentracja znajduje się jednak w komórkach mięśnia sercowego.
Produkowany jest przez wątrobę, lecz z upływem czasu jego ilość w organizmie spada. Także wskutek stresów i chorób stężenie Q10 w komórkach jest coraz niższe. Najniższy poziom koenzymu Q10 mają wyczynowo trenujący sportowcy, osoby niedożywione i przewlekle chore. Objawami jego niedoboru jest np. spowolnienie procesów odnowy komórkowej. Zależność jest prosta: im więcej „pracujemy” – tym więcej zużywamy Q10. Na dokładkę po 30. roku życia wątroba syntetyzuje coraz mniej koenzymu.
Przy niedoborze Q10 zakłócona jest praca nie tylko serca, ale także wątroby i nerek. Zaburzone są również funkcje układu krążenia, przemiana materii, regeneracja tkanek oraz – szczególnie ważne o tej porze roku – działanie całego układu odpornościowego.
Niedobory koenzymu Q10 mogą doprowadzić do nadwagi, ponieważ jest on odpowiedzialny za transportowanie kwasów tłuszczowych do mitochondriów komórkowych, gdzie produkowana jest energia. W momencie, kiedy w organizmie nie ma odpowiedniej ilości koenzymu Q10 spalanie tłuszczów nie jest w pełni możliwe.
Warto pamiętać o tym, że zaburzenia pracy komórek występują, gdy stężenie koenzymu Q10 obniży się o 20% normy. I to mówimy o zdrowym osobniku. O wiele większe obniżenie dotyczy sportowców i osób przewlekle chorych, gdzie to stężenie jest krytycznie niskie – tak jak u osób z chorobami serca (co niewątpliwie dotyczy chłopców z DMD).

W trakcie badań nad koenzymem Q10 skupiano się na konkretnych zastosowaniach.
Co nas najbardziej interesuje badania wykazały, że koenzym Q10 jest skuteczny (oprócz innych chorób neurologicznych) na pewno w leczeniu i profilaktyce chorób układu sercowo-naczyniowego i nerwowego na przykład:

– w przypadku dziedzicznej dystrofii mięśniowej, koenzym Q10 przyjmowany doustnie zwiększa sprawność fizyczną osób chorych,
– zaburzenia mitochondrialne – skutkujące zmniejszeniem produkcji energii na poziomie komórkowym, również wymagają suplementacji, u części osób poprawa występuje po około 6 miesiącach od rozpoczęcia kuracji koenzymem (dokładnie tak jak w badaniach u chłopców z DMD w Idebenone)
– kardiomiopatia rozstrzeniowa i przerostowa – według części badań koenzym Q10 zmniejsza objawy tych chorób,
– zastoinowa niewydolność serca – część badań sugeruje, że może być spowodowana niedoborem koenzymu Q10
– atak serca – suplementacja koenzymem Q10 rozpoczęta nie później niż po 72 godzinach od pierwszego zawału i kontynuowana przez okres minimum jednego roku, wydaje się chronić przed kolejnymi atakami,
– nadciśnienie, łącznie ze specyficznym nadciśnieniem skurczowym (i normalnym rozkurczowym – większość badań potwierdza, że suplementacja koenzymem Q10 w połączeniu z lekami konwencjonalnymi prowadzi do ustabilizowania ciśnienia na prawidłowym poziomie,
– powikłania naczyniowe po operacji pomostowania tętnic wieńcowych – przyjmowanie koenzymu Q10 na tydzień przed takimi zabiegami zapobiega uszkodzeniom tkanek.


 

Koenzym Q10 dawkowanie na przykład przy problemach z sercem:

– problemy z napięciem i bólami mięśniowymi – 5-30mg CoQ10 na kilogram masy ciała dziennie przez 2-5 lat lub 300 do 3000mg CoQ10 dziennie,
– osłabienie mięśnia sercowego– 30 do 600mg CoQ10 dziennie przez 8 lat lub 2 do 10 mg na kg masy ciała wraz z przyjmowanymi lekami,
– profilaktyka zawałowa – 120mg koenzymu dziennie przez 28 dni do 1 roku,
– niewydolność serca – 2 mg koenzymu na kilogram masy ciała dziennie przez okres 1 roku lub 50 -600 mg dziennie przez okres miesiąca do dwóch lat,

Co mnie natomiast bardzo zainteresowało to dawka dla:
ALS (stwardnienie zanikowe boczne) – 1800 do 2700 mg CoQ10 podzielone na 3 równe dawki, przyjmowane 3 razy dziennie przez 9 miesięcy, lub 3000 mg dziennie przez 8 miesięcy.

Koenzym Q10 wchodzi tez w interakcje z innymi lekami:
– Zabiegi chirurgiczne – koenzym obniża ciśnienie krwi, może wpływać na nie również w trakcie zabiegów i operacji chirurgicznych. Jeśli masz zaplanowaną operację lub zabieg zaprzestań suplementacji na dwa tygodnie przed jego wykonaniem.
– Leki na nadciśnienie – suplementacja koenzymem Q10 w połączeniu ze stosowaniem leków na nadciśnienie (kaptopryl, enalapryl, losartan i inne leki hipotensyjne), może dodatkowo obniżać ciśnienie krwi. Jeśli przyjmujesz leki hipotensyjne i rozważasz suplementację koenzymem, skonsultuj się z lekarzem.
– Warfaryna – koenzym Q10 może zmniejszać skuteczność tego leku przeciwzakrzepowego, działanie obydwu związków w pewnym stopniu się znosi, jeśli przyjmujesz leki przeciwzakrzepowe z warfaryną, skonsultuj suplementację koenzymem Q10 z lekarzem, być może wystarczy zmiana dawki leku przeciwzakrzepowego.

Opinie:

W artykule opublikowanym na łamach The Windsor Star doktor Karl Folker, jeden z pionierów badań nad koenzymem Q10 stwierdza, że „już 25% deficytu koenzymu Q10 wystarczy, żeby spowodować chorobę, a niedobór rzędu 75% może prowadzić do śmierci”.

Popularyzatorem i zwolennikiem suplementacji koenzymem Q10 jest też doktor Stephen Sinatra, dyplomowany kardiolog i wybitny amerykański ekspert w dziedzinie kardiologii naturalnej (ukierunkowanej na holistyczne podejście do leczenia chorób układu sercowo – naczyniowego). W jednym z wywiadów dr Sinatra stwierdza:
„ Wierzę, że każdy powinien brać CoQ10. Jest to silny, unikalny, niezwykły i odżywczy związek. Musisz go uzupełniać, żeby zapewnić paliwo mitochondriom”

Idebenone alias Q10

300 mg koenzymu Q10 obniża o 50% chorobowość i śmiertelność w przewlekłej niewydolności serca.

Dysfunkcja bioenergetyczna ale przede wszystkim niedobór energii mięśnia sercowego może być dominantą niewydolności mięśnia sercowego. W badaniach (European Journal of Heart Failure) skierowano uwagę na wsparcie metabolizmu mięśnia sercowego. Wykazano, że poziom tkankowy niezbędnego składnika łańcucha oddechowego – koenzymu Q10 jest odwrotnie proporcjonalny do stopnia niewydolności mięśnia sercowego.

Chorych z niewydolnością mięśnia sercowego, którzy otrzymywali bieżące terapię farmakologiczną przydzielano losowo do równoległych grup: placebo oraz do grupy CoQ10 100 mg trzy razy na dobę (300mg). W 2 letniej obserwacji uczestniczyło 420 pacjentów, 202 w grupie 300mg koenzymu Q10 i 218 w grupie placebo.
Badano wpływ koenzymu Q10 na pacjentów, możliwości funkcjonalne i status biomarkera NT-proBNT oraz obserwowano w długim okresie czasu ponowną zachorowalność oraz śmiertelność.
Głównym długoterminowym punktem końcowym był czas do pierwszego MACE (niekorzystne zdarzenie sercowo-naczyniowe), w tym nieplanowanej hospitalizacji z powodu pogorszenia niewydolności serca, zgonu sercowo-naczyniowego, pilnej transplantacji serca i wsparcia mechanicznego.
Pacjenci przyjmujący koenzym Q10 mieli znacząco niższą śmiertelność z przyczyn sercowo-naczyniowych (p=0.02)i w mniejszym stopniu występowały u nich hospitalizacje. Śmiertelność z różnych przyczyn była również niższa w grupie koenzymu Q10 – 18 pacjentów vs. 36 pacjentów w grupie placebo.
Badanie Q-SYMBIO bylo pierwszym badaniem podwójnej ślepej próby sprawdzającym czy suplementacja koenzymem Q10 może poprawić przeżycie w przewlekłej niewydolności mięśnia sercowego. Pacjenci z grupy Q10 mieli mniej hospitalizacji z powodu nasilenia niewydolności mięśnia sercowego oraz niższą śmiertelność co może oznaczać znaczną poprawę funkcji serca. Stosowanie koenzymu Q10 było bezpieczne i powodowało spadek śmiertelności z powodu wszystkich przyczyn. Koenzym Q10 w dawce co najmniej 300 mg dziennie należy traktować jako niezbędny składnik żywienia w trakcie terapii u pacjentów z przewlekłą niewydolnością serca.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25282031fbclid=IwAR3JOEuEbIznl4YVWFumZwO9XFRYjp44X-eJk_aI2NRmosuQjhqve2ZfPLY

 

Kamizelka Oscylacyjna

Długo się zastanawiałam, jak najlepiej ująć w słowach fakty na temat Kamizelki Oscylacyjnej. I to nie ogólne fakty na temat leczenia Kamizelką we wszystkich chorobach, tylko w DMD. Jest to tym trudniejszy temat, ponieważ wiem, ze niektórzy rodzice są zachwyceni jej działaniem i zbierają na nią niemałe środki finansowe.

Ale tak, jak już wielokrotnie pisałam, moim celem nie jest oceniać tylko ostrzegać i informować. Decyzję podejmuje każdy sam.
Kamizelka oscylacyjna przeznaczona był od początku do chorōb płucnych: zapalenie płuc, astma, POCHP, MPD, ale przede wszystkim do mukowiscydozy.
Postęp medycyny i postęp techniczny spowodował, ze urządzenie zostało udoskonalone i znalazło zastosowanie w innych chorobach.
Producenci urządzeń medycznych prześcigają się w prezentacji urządzeń medycznych tych samych dla rożnych chorōb. Nie zawsze to się sprawdza. I myślę, ze tak jest właśnie w przypadku kamizelki oscylacyjnej w DMD.
Nie będę nawiązywała do starych modeli (pneumatycznych), bo o nich szkoda mówić. Nawiąże do nowego typu kamizelki oscylacyjnej – VIBRA VEST, bo chyba o niej myślą rodzice niektórych dzieci chorych na DMD.
O ile zasada działania kamizelki oscylacyjnej wydaje się zasadna, o tyle zapominamy o zależnościach miedzy powstawaniem wydzieliny i jej usuwaniem z organizmu chorego na DMD. Nie zapominajmy ze mukowiscydoza, dla której powstała kamizelka jest zupełnie inna chorobą niż DMD. Nie wažne, ze skutki powikłań po niewydolności oddechowej mogą doprowadzić przy obu chorobach do podobnego stanu, klasyfikacja tych chorōb i ich powstawania jest inna.
Nawiązując do poprzedniego mojego artykułu dotyczącego osłabienia przepony i mięśni oddechowych w DMD, znōw wracamy do głównego problemu z płucami a to jest upośledzony odruch lub brak odruchu kaszlu w DMD. O ile w mukowiscydozie chodzi o lepkość śluzu, nawracające zakażenia i napadowy kaszel, to w DMD chodzi o wyrzut tej wydzieliny w czasie infekcji na zewnątrz. To powinno nastąpić dzięki przeponie, ale niestety w DMD ona z czasem słabnie lub odruch kaszlu zanika.
Owszem nowy typ kamizelki oscylacyjnej Vibra Vest dziala inaczej niż jej poprzedniczki i to na zasadzie oscylacyjnego masażu i ruchu poziomego (wielka zaleta) nie zmienia to faktu, ze nagromadzenia wydzieliny przez Vibra Vest może grozić zaleganiem wydzieliny w górnych partiach płuc i uduszeniem się.
Można to sobie bardzo łatwo wyobrazić. Założenie kamizelki, drenaż i odrywanie się wydzieliny, I co później z nia?. Owszem, jeśli kamizelka ma wykonać drenaż, to inne urządzenie musi doprowadzić do wyrzutu wydzieliny. (tu mam na myśli koflator). Nie widzę powodu stosowania dwóch urządzeń, skoro wystarczy jedno i to jest koflator. Tm bardziej, ze kategorycznym przeciwwskazaniem do stosowania kamizelki oscylacyjnej jest gastrostomia (PEG), która docelowo ma założoną większa cześć dzieci chorych na DMD.
(Oczywiście są tez inne przeciwwskazania do jej stosowania: ostoreoporoza, port naczyniowy, PEG, choroby przełyku, bolesność klatki piersiowej (skolioza), wzdęcia brzucha, skurcze oskrzeli, niekontrolowane nadciśnienie, zmiany skórne w obrębie klatki piersiowej, powiększone narządy jamy brzusznej. Ale dla mnie najważniejszy z nich – brak odruchu kaszlu w DMD